Informationen für Patienten mit Non-Hodgkin-Lymphomen

Die Non-Hodgkin-Lymphome zählen zu den malignen Lymphomen, das sind bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems.


Das lymphatische System ist ein Teil des Immunsystems: Es ist kein einzelnes Organ, sondern man bezeichnet damit das mit seinen Funktionen und Zellen im ganzen Körper verteilte lymphatische Gewebe. Hierzu gehören als wichtigste:

außerdem die

eine enge Beziehung besteht auch zum

Die Zellen des lymphatischen Systems sind die Lymphozyten, eine Untergruppe der weißen Blutkörperchen (Leukozyten) mit wichtigen Aufgaben in der Immunabwehr. Sie werden im lymphatischen System gebildet, durchwandern über die Blut- und Lymphgefäße den ganzen Organismus und erfüllen verschiedene Aufgaben: Produktion von Antikörpern, Übermitteln von "Botschaften", Gedächtniszellen, Killerzellen.

Während der Entwicklung im Mutterleib und bis zum Erwachsenenalter werden sie an zwei Orten gebildet bzw. auf ihre spätere Funktion geprägt:

B-Zellen und T-Zellen wirken in ihren Abwehraufgaben zusammen und stehen über hormonähnliche Botenstoffe, die sog. Lymphokine, miteinander in Verbindung. Mit diesen Lymphokinen können sich die Zellen untereinander "verständigen" und aktivieren.


Wie jede Körperzelle können auch die Zellen des lymphatischen Systems durch Veränderungen in ihrem Erbgut entarten und Ausgangspunkt einer Krebserkrankung werden.

Die Lymphozyten werden im Organismus nicht gleich fertig produziert, sondern entstehen aus sog. Stammzellen. Diese Zellen teilen sich fortwährend und nach jeder Zellteilung sind die Tochterzellen etwas reifer und mehr für ihre Aufgabe spezialisiert. Sie durchlaufen also verschiedene Entwicklungsstadien. Diesen Vorgang nennt man "Differenzierung". Auf jeder Stufe dieses Entwicklungsprozesses kann es zur einer bösartigen Entgleisung der Zellen kommen, die dazu führt, daß die Zellreifung blockiert wird und sich der entsprechende Zelltyp unwideruflich anhäuft. Daraus entwickeln sich die verschiedenen Krankheitsbilder der bösartigen Lymphsystemerkrankungen.

Dieser Prozeß kann auf das lymphatische System beschränkt bleiben, so daß sich Tumore bilden; in diesem Fall liegt ein malignes Lymphom vor. Außerdem kann zusätzlich oder ausschließlich das Knochenmark betroffen sein. Wenn bösartige Zellen in das periphere Blut ausgeschwemmt werden, wird von einer Leukämie oder einer leukämischen Verlaufsform gesprochen. Daher sind die Begriffe malignes Lymphom und lymphatische Leukämie unterschiedliche Erscheinungsformen des gleichen Krankheitsprozesses.


Der Begriff "maligne Lymphome" bedeutet übersetzt "bösartige Lymphknotenschwellungen". Sie werden - grob gesagt - im 2 Gruppen aufgeteilt:

  1. Morbus Hodgkin: dies ist relativ einheitliches Krankheitsbild, das ziemlich genau beschrieben ist. Charakterisiert wird Morbus Hodgkin durch den histologischen oder zytologischen Nachweis von Hodgkin- und Reed-Sternberg-Zellen in den befallen Lymphknoten. Für den Morbus Hodgkin wird als gesunder Vorläufer eine Zelle aus der Reihe der B-Lymphozyten angenommen.

    Nach der feingeweblichen Untersuchung (Histologie) kann man den Morbus Hodgkin in 4 Untergruppen einteilen:
    1.Lymphozytenreicher Typ (ca. 5 %)
    2.Nodulär-sklerosierender Typ (ca. 60 - 70 %)
    3.Mischtyp (ca. 25 %)
    4.Lymphozytenarmer Typ (unter 5 %)

    Früher, als noch nicht so wirksame Chemotherapien zur Verfügung standen, hatte der Typ eine größere Bedeutung für die Prognose, sie war für den lymphozytenreichen Typ am besten und für den lymphozytenarmen Typ am schlechtesten. Die Forschungsarbeiten der letzten Jahre haben jedoch die prognostische Bedeutung für den Patienten bei angemessener Therapie in Frage gestellt.Die Behandlung des Morbus Hodgkin ist daher weitgehend standardisiert.

  2. Non-Hodgkin-Lymphome NHL: hierzu zählen alle bösartigen Lymphknotenerkrankungen, für die die Merkmale des Morbus Hodgkin nicht zutreffen. Sie sind auf die unterschiedlichsten Zelltypen des lymphatischen Systems zurückzuführen.

Aus dieser Einteilung kann man bereits erahnen, daß es sich beim NHL um ein sehr vielschichtiges Krankheitsbild handelt, bei dem es eine Vielzahl von Unterformen gibt, die unterschiedlich verlaufen, unterschiedlich zu diagnostizieren und zu behandeln sind. Es ist auch vorstellbar, daß die Diagnose mitunter sehr schwierig sein kann.

Die Einteilung in die Krankheitsstadien I bis IV und die angewandten diagnostischen Verfahren entsprechen zu einem großen Teil denen, die auch beim Morbus Hodgkin angewandt werden. Wir verweisen hier hier auf unseren Leitfaden für Patienten und Angehörige. Auch allgemeine Informationen über Chemo- und Strahlentherapie können dieser Publikation entnommen werden.

Non-Hodgkin-Lymphome gehen zu 90 % von B-Zellen und zu 10 % von T-Zellen aus. Zur Einteilung der Erkrankungen existieren verschiedene Klassifikationssysteme, die nicht vollständig übereinstimmen. In Deutschland erfolgt die Einteilung überwiegend nach der Kiel-Klassifikation, die die Lymphome nach den Zelltypen einteilt, die als gesunde Vertreter der bösartig gewordenen Zellen anzusehen sind.

Eine neueres Schema ist die REAL-Klassifikation (Revised European American Lymphoma Classification), die neben der Einteilung nach den gesunden Vorläuferzellen auch noch weitere Merkmale wie die Gestalt der Zellen, ihre Teilungsrate und Oberflächenmerkmale (Antigene nach dem CD-System) berücksichtigt.

Wir haben versucht, aus beiden Systemen eine Übersicht zu erstellen.

Generell werden die NHL nach dem Grad der Malignität (Bösartigkeit) in 3 Gruppen eingeteilt: niedrig, intermediär und hoch maligne. Niedrigmaligne Lymphome entwickeln sich langsam, während hochmaligne Formen rasch fortschreiten und unbehandelt in kurzer Zeit zu Tode führen.

Im Gegensatz zum Morbus Hodgkin gibt es für die große Gruppe der Non-Hodgkin-Lymphome nicht so einheitliche Therapierichtlinien. Im Vordergrund stehen Chemotherapie und Strahlentherapie, evtl. ergänzt durch Kortisonpräparate und Immuntherapie, wie z.B. Interferon.

Bedeutsam für Therapiewahl und Therapieerfolg ist der Malignitätsgrad: Es klingt zwar paradox, aber die hochmalignen HNL reagieren wegen der hohen Wachstumsgeschwindigkeit der Zellen sehr empfindlich auf Chemotherapie. Sie sind deswegen gut zu behandeln und zu einem hohen Prozentsatz heilbar. Auch in fortgeschrittenen Stadien können sie durch eine Kombinationschemotherapie noch wirkungsvoll bekämpft werden.

Die niedrigmalignen Formen wachsen langsamer und bieten der Chemotherapie weniger "Angriffsfläche". In frühen Stadien sind diese Erkrankungen allerdings durch Bestrahlung heilbar. Ansonsten ist die Heilungschance eher gering, aber es können langandauernde Remissionen erzielt werden. Bei einigen niedrigmalignen NHL hat auch die Behandlung mit Interferon, einer körpereigenen Substanz des Immunsystems, gewisse Erfolge gezeigt.

Hochmaligne NHL, die auf eine normale Chemotherapie nicht ansprechen, können durch eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender Knochenmark- oder Stammzell-Transplantation geheilt werden. Seit einiger Zeit versucht man, auch niedrigmaligne NHL auf diese Weise zu behandeln.


Bei den hochmalignen NHL gibt es günstige und ungünstige Prognosefaktoren:

günstig
ungünstig
Alter unter 60 Jahre
Alter über 60 Jahre
Stadium I oder II
Stadium III oder IV (Befall nichtlymphatischer Organe)
keine oder eine Extranodalmanifestation
zwei und mehr Extranodalmanifestationen
kein Tumor oder kleiner als 5 cm
Tumordurchmesser größer als 5 cm
guter Allgemeinzustand
schlechter Allgemeinzustand (Starker Gewichtsverlust, Schwäche)
LDH im Blutserum kleiner als 250 [U/l]
LDH im Blutserum größer als 250 [U/l]
keine Begleiterkrankung
schwerwiegende Begleiterkrankung, die eine standardmäßige Chemotherapie nicht zuläßt
Ansprechen auf die Primärtherapie: Komplettremission nach 3 Zyklen CHOP oder CHOEP
kein oder unzureichendes Ansprechen auf die Erstbehandlung

Wir sind eine Gruppe von Morbus Hodgkin Betroffenen und bei uns gibt es ansonsten nicht so viel Wissen über NHL. Es gibt Organisationen, die Ihnen besser helfen können, wenn Sie an einem NHL oder an Leukämie erkrankt sind.


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